1. 症状
儿童肾病综合症的特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿,特别是组织疏松的部位更明显,如眼睑,男孩的阴囊可肿得象灯泡,同时还有内脏浆膜腔的积液,如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮,皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环,使局部抵抗力降低,极易发生感染。肾病综合症的尿液含有大量的蛋白质,尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++,24小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。由于长期从尿中丢失大量蛋白质,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹,发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
肾病综合症病程长,反复发作。最大的危险是继发感染,如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等,任何继发感染都可引起死亡。
2.治疗
(1)积极预防或控制感染,首先肾综患儿抵抗力下降,容易感染,其次一旦机体感染,直接影响患儿的治疗效果。小儿因年龄、发育等因素,很多时候不能正确表达自己的病情,容易造成漏诊和误诊,因此家长应引起足够的重视,经常带小儿作全面体检,在发现病情后也要及时用药。
(2)患儿如果长期大量服用激素会影响其生长发育,所以在治疗过程中必须加用钙片、鱼肝油以免影响钙磷代谢,另外还要注意对患儿内分泌及神经精神方面的影响,如患儿可出现多动、骚动不安、易激怒或合并糖尿病等。
(3)初治时激素的应用,一般采用强的松口服,剂量为每日1.7mg/kg至2mg/kg,最大量不能超过60mg/日,尿蛋白转阴后激素减量的时机、方法非常重要,为防止肾综复发,一般都采用移行减量法。
(4)强调中药治疗的重要性,中药在肾综治疗过程中可以发挥三种作用,一是直接消蛋白作用;二是对抗西药毒副作用的作用;三是预防反复感染的作用。一般来看,中西医结合治疗肾综,效果要优于单纯西药治疗,此外在中药的治疗中强调顾护脾胃的作用。
(5)应用环磷酰胺时应充分考虑对患儿性腺发育的影响,应根据患儿的年龄性别,选择用药时机,尽量避免造成患儿以后的不孕不育,还要注意环磷酰胺的其他副作用对患儿的生理、心理的影响,水化时还要注意输液的量和速度,以免造成不该发生的痛苦。
3. 家庭护理
(1)多注意休息。孩子的自我约束能力差,容易玩得过累,睡眠不足,家长要特别注意安排好孩子的作息时间,尽量得到充分的休息。
(2)限制盐的摄入。饮食要注意少盐,对血压还没有降到正常的孩子尤为重要。但饭菜无盐又会影响食欲,宜用低盐饮食。在浮肿和高血压消失后,才可改进普通饮食,但也要清淡,不可过咸。馒头和苏打饼干中也含有钠,最好不要给孩子吃。可以让孩子吃一些新鲜蔬菜和水果,以补充体内维生素。
(3)勤换衣服。感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣,保持皮肤清洁,可防止皮肤感染。
(4)要保持呼吸空气的新鲜。尽量不带孩子去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服,预防感冒。
(5)服药遵医嘱。治疗肾病,大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩,一定要在医生的指导下,随病情好转,逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药,切不可随意减量和停药,以免造成病情反复。
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